家長都希望孩子能長得高一點再高一點,但過快的生長速度可能是疾病的表現,需要引起注意。溫醫大附一院神經外科團隊為一名身高超過200厘米的小伙小劉(化名)進行了神經內鏡經蝶垂體瘤手術,家人沒想到,這讓他們一直引以為傲的身高,竟然是巨人症的典型表現。

身高噌噌長竟然是病
小劉來自福建,是一名大學生,小時候平平無奇,也沒有很高,但是進入青春期後,就像打通了任督二脈,身高噌噌往上躥,最快的時候,一年可長25厘米。今年他20歲,身高已達到223厘米。父母以及家族中並沒有這麼高的人,大家還為小劉的身高感到驚喜。
因為身高的優勢,小劉被送往當地的體校打籃球。一段時間後,在日常訓練和比賽中,小劉出現了體力不支的情況,只當是過度運動帶來的不適並未引起小劉的重視。可他的身體越來越難以承受運動強度,家長這才帶小劉去就醫。經檢查發現,其血糖水平極度增高,需要每天注射80單位胰島素才能控制血糖,生長激素增高了300多倍,更嚴重的是,頭顱核磁共振查出垂體大腺瘤,累及左側海綿竇、蝶竇,需要手術治療。
在朋友的推薦下,家長帶著小劉來到溫醫大附一院神經外科尋求幫助。綜合病史以及相關檢查結果,小劉被確診為垂體良性腫瘤、肢端肥大症和垂體性巨人症、糖尿病,考慮到口服藥物難以控制病情,團隊最後決定為小劉進行手術。經過頭顱內鏡經蝶垂體瘤手術,小劉的激素水平顯著下降,血糖也得到良好的控制,無需再進行胰島素注射。其身體各項指標均得到控制,目前已康復出院。小劉跟家人都沒想到,身高太高也是一種病。
腦垂體是人體內分泌的中樞器官,分泌人體所有激素,包括促進身高發育的生長激素。如果腦垂體的細胞過度增生而長成垂體腺瘤,那麼垂體變大、分泌的生長激素也會增多,就會導致巨人症。

神經外科主任蘇志鵬表示,科室近幾年已為多例「巨人症」患者進行了手術,異常增高的激素均得到了較好的控制。雖然巨人症被定義為罕見病,但其實離我們並不遙遠。
這些日常變化要注意
據了解,生長激素超量分泌如果發生在青少年時期,便會出現巨人症,身高增長速度遠超同齡人。若發生在成人時期,會導致肢端肥大症,如手指變粗、面容變醜等。同時,還可能引發呼吸系統、心血管系統、消化系統和糖代謝等多器官、系統的併發症,常見的臨床表現包括外表改變、頭痛、關節痛以及嚴重的全身併發症,如代謝、心血管和骨關節合併症,特別是軸性關節炎和腫瘤生長的高風險,如結腸息肉、甲狀腺結節。心血管疾病和惡性腫瘤是導致未治療患者死亡率增加的主要原因。而由於併發症,患者生活質量明顯降低。無論巨人症還是肢端肥大症都極易誤診。
「一般來說,在青春期之前,孩子每年的增高幅度在5-7厘米左右。進入青春期,每年可長高10厘米左右。」蘇志鵬表示,對於孩子的異常長高,家長一定要引起重視。
目前,手術切除腫瘤是首選治療方式,放射治療和藥物治療可作為輔助治療。經過有效的治療,大多數患者的生長激素可得到控制,各種危害可逐漸減輕甚至逆轉,預計壽命可顯著延長。「最新共識推薦治療策略應由神經外科、內分泌科、放射腫瘤科和影像科等在內的多學科專家組成的團隊進行討論綜合決定。這樣才能給患者提供精準治療,降低手術風險。」蘇志鵬說。